Синдром Герстманна-Штраусслера-Шейнкера передаётся по наследству через мутацию гена PRNP и вызывает деменцию за 2-10 лет.

Это редкое нейродегенеративное заболевание, описанное в 1936 году австрийским неврологом Йозефом Герстманном, относится к семейству прионных болезней. Мутация в гене белка-предшественника прионов приводит к накоплению неправильно свёрнутых белков в коре головного мозга и мозжечке. Характеризуется прогрессивной деменцией, атаксией и нарушением координации; большинство пациентов умирают в возрасте 40-60 лет. Генетическое тестирование позволяет выявить заболевание в семьях с историей ранней деменции.